Clinical determinants of the modified incremental step test in adults with non-cystic fibrosis bronchiectasis / Determinantes clínicos do teste do degrau incremental modificado em adultos com bronquiectasia não fibrocística

ABSTRACT Objectives: This study primarily aimed to investigate the clinical determinants of the Modified Incremental Step Test (MIST) in adults with non-cystic fibrosis bronchiectasis (NCFB). A secondary objective was to compare the cardiopulmonary responses after the MIST and Incremental Shuttle Walk Test (ISWT), two commonly adopted symptom-limited maximum field tests in chronic respiratory diseases. Methods: Forty-six patients with clinically stable bronchiectasis participated in this cross-sectional study. MIST and ISWT were performed to determine exercise capacity, while disease severity, fatigue, and quality of life were assessed using the Bronchiectasis Severity Index (BSI), the Fatigue Severity Scale (FSS), and St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ), respectively. Quadriceps muscle strength was evaluated using a hand-held dynamometer, walking speed with a wireless inertial sensing device, and the level of physical activity (steps/day) with a pedometer. Results: The BSI score, quadriceps muscle strength, daily step count, and the SGRQ total score explained 61.9% of the variance in the MIST (p < 0.001, R2 = 0.67, AR2 = 0.619). The BSI score (r = -0.412, p = 0.004), quadriceps muscle strength (r = 0.574, p = 0.001), daily step count (r = 0.523, p < 0.001), walking speed (r = 0.402, p = 0.006), FSS score (r = -0.551, p < 0.001), and SGRQ total score (r = -0.570, p < 0.001) correlated with the MIST. The patients achieved higher heart rates (HR), HR%, desaturation, dyspnea, and leg fatigue in the MIST compared to the ISWT (p < 0.05). Conclusions: Disease severity, quadriceps muscle strength, physical activity level, and quality of life were determinants of MIST. The advantages of the MIST, including higher cardiopulmonary response than ISWT and greater portability, which facilitates its use in various settings, make MIST the preferred choice for investigating symptom-limited exercise capacity in patients with NCFB.

RESUMO Objetivos: Este estudo teve como objetivo principal investigar os determinantes clínicos do Teste do Degrau Incremental Modificado (TDIM) em adultos com bronquiectasia não fibrocística (BNFC). Um objetivo secundário foi comparar as respostas cardiopulmonares após o TDIM e o Teste Graduado de Caminhada (TGC), dois testes de campo máximos amplamente adotados e limitados por sintomas em doenças respiratórias crônicas. Métodos: Quarenta e seis pacientes com bronquiectasia clinicamente estável participaram deste estudo transversal. O TDIM e TGC foram realizados para determinar a capacidade de exercício, enquanto a gravidade da doença, fadiga e qualidade de vida foram avaliadas usando o Índice de Gravidade da Bronquiectasia (BSI), a Escala de Gravidade da Fadiga (FSS) e o Questionário Respiratório de Saint George (SGRQ), respectivamente. A força muscular do quadríceps foi avaliada usando um dinamômetro manual, a velocidade de caminhada com um dispositivo de sensor inercial sem fio e o nível de atividade física (passos/dia) com um pedômetro. Resultados: O escore BSI, a força muscular do quadríceps, a contagem diária de passos e o escore total do SGRQ explicaram 61,9% da variação no TDIM (p < 0,001, R2 = 0,67, AR2 = 0,619). O escore BSI (r = -0,412, p = 0,004), a força muscular do quadríceps (r = 0,574, p = 0,001), a contagem diária de passos (r = 0,523, p < 0,001), a velocidade de caminhada (r = 0,402, p = 0,006), o escore FSS (r = -0,551, p < 0,001) e o escore total do SGRQ (r = -0,570, p < 0,001) correlacionaram-se com o TDIM. Os pacientes atingiram maiores frequências cardíacas (FC), FC%, dessaturação, dispneia e fadiga nas pernas no TDIM em comparação com o TGC (p < 0,05). Conclusões: A gravidade da doença, a força muscular do quadríceps, o nível de atividade física e a qualidade de vida foram determinantes do TDIM. As vantagens do TDIM, incluindo uma resposta cardiopulmonar mais elevada que no TGC e maior portabilidade, que facilita sua utilização em diversos ambientes, fazem do TDIM a escolha preferencial para investigar a capacidade de exercício limitada por sintomas em pacientes com BNFC.

Enfermedad pulmonar por Mycobacterium intracellulare, un reto diagnóstico. Reporte de caso / Lung disease due to Mycobacterium intracellulare. A diagnostic challenge, Case report

La incidencia de infección por micobacterias no tuberculosas (MNT) y el número de casos han ido en aumento, especialmente en mujeres y personas mayores, teniendo en los Estados Unidos entre el 2008 y 2015 una incidencia de 4.16 a 6.69 por 100000 entre las mujeres y de 12.70 a 18.37 por 100000, entre los mayores de 65 años. "Los pacientes con compromiso estructural del parénquima pulmonar, antecedente de inmunosupresión o inmunodeficiencia tienen mayor riesgo de desarrollar infección por MNT". Sin embargo, se han presentado informes de pacientes inmunocompetentes en asociación con opacidades nodulares y bronquiectasias. Se trata de una mujer de 79 años con antecedente de tuberculosis pulmonar documentada en dos oportunidades: último proceso infeccioso en el año 2021. Recibió manejo por seis meses de esquema vigente con tetraconjugado. Actualmente acude a consulta con cuadro clínico de más de seis meses de evolución dados por pérdida de peso de más del 10 % en un año, disnea a moderados esfuerzos y tos con expectoración purulenta. Al examen físico se encontró índice de masa corporal (IMC) bajo, tórax hipoexpansible con estertores tipo crépitos en ambos hemitórax. En la tomografía de tórax se evidenciaron bronquiectasias generalizadas, algunas áreas de árbol en gemación y lesiones cavitadas. Se consideró la realización de fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar documentándose baciloscopias negativas, con cultivo positivo para micobacteria no tuberculosa. Se solicitó tipificación de micobacterias con coloración de Kinyoun, y pruebas bioquímicas a partir de cepas de cultivo del lavado broncoalveolar, con reporte positivo para Mycobacterium intracellulare. Se inició por lo tanto manejo con azitromicina 500 mg, rifampicina 600 mg y etambutol 975 mg diarios. Los profesionales sanitarios deben ser conscientes de la posible infección por MNT sobre todo existiendo afectación estructural pulmonar previa, basando el tratamiento en la sospecha clínica y/o las circunstancias epidemiológicas.

The incidence of non-tuberculous mycobacterial (NTM) infection and the number of cases have been increasing, especially in women and the elderly, having EE. Between 2008 and 2015 an incidence of 4.16 to 6.69 per 100,000 among women and from 12.70 to 18.37 per 100,000 among those over 65. "Patients with structural involvement of the pulmonary parenchyma, history of immunosuppression or immunodeficiency have a higher risk of developing NTM infection". However, immunocompetent patients have been reported in association with nodular opacities and bronchiectasis. This is a 79-year-old woman with a history of pulmonary tuberculosis documented on 2 occasions: the last infectious process in 2021. It received management for 6 months of the current tetraconjugate schema. He is currently in consultation with a clinical picture of more than 6 months of evolution given by weight loss of more than 10% in a year, dyspnea to moderate efforts and cough with purulent expectoration. Physical examination revealed low body mass index (BMI) and, a hypoexpandable thorax with a crescent-like sternum in both hemithorax. Chest tomography revealed widespread bronchiectasis, some groaning tree areas and cavitated lesions. Bronchoscopy fibro bronchoscopy with bronchoalveolar lavage has been reported negative bacilloscopies, positive culture for non-tuberculosis mycobacteria. Mycobacteria typing, Kinyoun coloration, and biochemical tests were requested from bronchoalveolar lavage culture strains with positive reports for Mycobacterium intracellulare. Management was therefore initiated with azithromycin 500 mg, rifampin 600 mg and ethambutol 975mg daily. Healthcare professionals should be aware of possible NTM infection especially existing prior lung structural involvement based on clinical suspicion and/or epidemiological circumstances.

Bronquiolitis obliterante postinfecciosa en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: case series at a pediatric hospital in Peru

Resumen Introducción: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. Caso clínico: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Conclusiones: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Abstract Background: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. Case report: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. Conclusions: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

Robotic thoracic surgery for inflammatory and infectious lung disease: initial experience in Brazil / Cirurgia torácica robótica para doença pulmonar inflamatória e infecciosa: experiência inicial no Brasil

ABSTRACT Objective: in Latin America, especially Brazil, the use of a robotic platform for thoracic surgery is gradually increasing in recent years. However, despite tuberculosis and inflammatory pulmonary diseases are endemic in our country, there is a lack of studies describing the results of robotic surgical treatment of bronchiectasis. This study aims to evaluate the surgical outcomes of robotic surgery for inflammatory and infective diseases by determining the extent of resection, postoperative complications, operative time, and length of hospital stay. Methods: retrospective study from a database involving patients diagnosed with bronchiectasis and undergoing robotic thoracic surgery at three hospitals in Brazil between January of 2017 and January of 2020. Results: a total of 7 patients were included. The mean age was 47 + 18.3 years (range, 18-70 years). Most patients had non-cystic fibrosis bronchiectasis (n=5), followed by tuberculosis bronchiectasis (n=1) and lung abscess (n=1). The performed surgeries were lobectomy (n=3), anatomic segmentectomy (n=3), and bilobectomy (n=1). The median console time was 147 minutes (range 61-288 min.) and there was no need for conversion to open thoracotomy. There were no major complications. Postoperative complications occurred in one patient and it was a case of constipation with the need for an intestinal lavage. The median for chest tube time and hospital stay, in days, was 1 (range, 1-6 days) and 5 (range, 2-14 days) respectively. Conclusions: robotic thoracic surgery for inflammatory and infective diseases is a feasible and safe procedure, with a low risk of complications and morbidity.

RESUMO Objetivo: na América Latina, especialmente no Brasil, a adoção da plataforma robótica para cirurgia torácica está aumentando gradativamente nos últimos anos. No entanto, apesar da tuberculose e doenças pulmonares inflamatórias serem endêmicas em nosso país, faltam estudos que descrevam os resultados do tratamento cirúrgico robótico das bronquiectasias. Este estudo tem como objetivo avaliar os resultados cirúrgicos da cirurgia robótica para doenças inflamatórias e infecciosas, determinando a extensão da ressecção, complicações pós-operatórias, tempo operatório e tempo de internação hospitalar. Métodos: estudo retrospectivo a partir de um banco de dados envolvendo pacientes com diagnóstico de bronquiectasia e submetidos à cirurgia torácica robótica em três hospitais brasileiros entre janeiro de 2017 e janeiro de 2020. Resultados: foram incluídos 7 pacientes. A média de idade foi 47 + 18,3 anos (variação, 18-70 anos). A maioria dos pacientes apresentou bronquiectasia não fibrose cística (n=5), seguida de bronquiectasia tuberculosa (n=1) e abscesso pulmonar (n=1). As cirurgias realizadas foram lobectomia (n=3), segmentectomia anatômica (n=3) e bilobectomia (n=1). O tempo médio do console foi de 147 minutos (variação de 61-288 min.) e não houve necessidade de conversão para toracotomia. Complicação pós-operatória ocorreu em um paciente, tratando-se de obstipação com necessidade de lavagem intestinal. A mediana do tempo de drenagem torácica e internação hospitalar, em dias, foi de 1 (variação, 1-6 dias) e 5 (variação, 2-14 dias), respectivamente. Conclusões: a cirurgia torácica robótica para doenças inflamatórias e infecciosas é um procedimento viável e seguro, com baixo risco de complicações e morbidade.

Exercise-induced desaturation in subjects with non-cystic fibrosis bronchiectasis: laboratory-based tests versus field-based exercise tests / Dessaturação induzida pelo exercício em pacientes com bronquiectasia não fibrocística: testes laboratoriais versus testes clínicos de campo

ABSTRACT Objective: To investigate the validity of field walking tests to identify exercise-induced hypoxemia and to compare cardiorespiratory responses and perceived effort between laboratory-based and field-based exercise tests in subjects with bronchiectasis. Methods: This was a cross-sectional study involving 72 non-oxygen-dependent participants (28 men; mean age = 48.3 ± 14.5 years; and mean FEV1 = 54.1 ± 23.4% of the predicted value). The participants underwent cardiopulmonary exercise testing (CPET) on a treadmill and constant work-rate exercise testing (CWRET) on the same day (1 h apart). In another visit, they underwent incremental shuttle walk testing (ISWT) and endurance shuttle walk testing (ESWT; 1 h apart). Desaturation was defined as a reduction in SpO2 ≥ 4% from rest to peak exercise. Results: CPET results were compared with ISWT results, as were CWRET results with ESWT results. There was no difference in the magnitude of desaturation between CPET and ISWT (−7.7 ± 6.3% vs. −6.6 ± 5.6%; p = 0.10) and between CWRET and ESWT (−6.8 ± 5.8% vs. −7.2 ± 6.3%; p = 0.50). The incremental tests showed an agreement in the magnitude of desaturation in the desaturation and no desaturation groups (42 and 14 participants, respectively; p < 0.01), as did the endurance tests (39 and 16 participants; p < 0.01). The magnitude of desaturation was similar among the participants who did or did not reach at least 85% of the maximum predicted HR. Conclusions: Field exercise tests showed good precision to detect desaturation. Field tests might be an alternative to laboratory tests when the clinical question is to investigate exercise-induced desaturation in subjects with bronchiectasis.

RESUMO Objetivo: Investigar a validade dos testes de caminhada de campo para identificar dessaturação durante o exercício, comparando os testes de exercício laboratoriais e clínicos de campo quanto às respostas cardiorrespiratórias e percepção de esforço em indivíduos com bronquiectasia não fibrocística. Métodos: Estudo transversal com 72 participantes não dependentes de oxigênio (28 homens; média de idade: 48,3 ± 14,5 anos; média do VEF1: 54,1 ± 23,4% do previsto). Os participantes foram submetidos ao teste de exercício cardiopulmonar (TECP) incremental em esteira e ao constant work-rate exercise testing (CWRET, teste de exercício com carga constante) em esteira, com intervalo de 1 h. Em outra visita, foram submetidos ao incremental shuttle walk test (ISWT, teste de caminhada incremental) e ao endurance shuttle walk test (ESWT, teste de caminhada de resistência), com intervalo de 1 h. A definição de dessaturação foi uma redução da SpO2 ≥ 4% do repouso ao pico do exercício. Resultados: O TECP e o ISWT resultaram em dessaturação de magnitude comparável (−7,7 ± 6,3% vs. −6,6 ± 5,6%; p = 0,10), assim como o fizeram o CWRET e o ESWT (−6,8 ± 5,8% vs. −7,2 ± 6,3%; p = 0,50). Houve concordância entre o TECP e o ISWT quanto ao número de participantes que apresentaram e não apresentaram dessaturação, respectivamente (42 e 14; p < 0,01), bem como entre o CWRET e o ESWT (39 e 16; p < 0,01). A magnitude da dessaturação foi semelhante nos participantes que atingiram ≥ 85% da FC máxima prevista ou não. Conclusões: Os testes de exercício de campo apresentaram boa precisão para detectar dessaturação. Os testes de campo podem ser uma alternativa aos testes de laboratório quando o objetivo é investigar a dessaturação durante o exercício em indivíduos com bronquiectasia.

Isolation of and risk factors for airway infection with Pseudomonas aeruginosa in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis / Isolamento de Pseudomonas aeruginosa e fatores de risco de infecção das vias aéreas pela bactéria em pacientes com bronquiectasias não fibrocísticas

ABSTRACT Objective: To identify microorganisms in sputum samples of patients with stable non-cystic fibrosis bronchiectasis and to determine risk factors related to the isolation of Pseudomonas aeruginosa (PA) in those patients. Methods: Consecutive patients were recruited from a tertiary hospital outpatient clinic in the city of Fortaleza, Brazil. The patients were submitted to spirometry, six-minute walk test, HRCT, and sputum collection. Data on serum fibrinogen levels, disease severity, sputum color, and history of azithromycin treatment were collected. Results: The study included 112 patients, and females predominated (68%). The mean age was 51.6 ± 17.4 years. Most patients presented with mild-to-moderate disease (83%). The mean six-minute walk distance was 468.8 ± 87.9 m. Mean FEV1 and FVC, in % of predicted values, were 60.4 ± 21.8% and 69.9 ± 18.5%, respectively. The mean serum fibrinogen level was 396.1 ± 76.3 mg/dL. PA was isolated in 47 patients, other potentially pathogenic microorganisms (PPMs) were isolated in 31 patients, and non-PPMs were isolated in 34 patients. Purulent sputum was identified in 77 patients (68%). The patients with PA, when compared with those without it, presented with more severe disease, higher serum fibrinogen levels, and lower FVC%. In addition, purulent sputum and long-term azithromycin treatment were more common in those with PA. The multivariate regression analysis showed that the independent factors associated with PA were serum fibrinogen level > 400 mg/dL (OR = 3.0; 95% CI: 1.1-7.7) and purulent sputum (OR = 4.3; 95% CI: 1.6-11.3). Conclusions: In our sample, the prevalence of PA in sputum was 42%. Sputum color and inflammatory markers were able to predict the isolation of PA, emphasizing the importance of routine sputum monitoring.

RESUMO Objetivo: Identificar microrganismos em amostras de escarro de pacientes com bronquiectasia não fibrocística estável e determinar os fatores de risco relacionados com o isolamento de Pseudomonas aeruginosa (PA) nesses pacientes. Métodos: Pacientes consecutivos foram recrutados em um ambulatório de um hospital terciário em Fortaleza (CE). Os pacientes foram submetidos a espirometria, teste de caminhada de seis minutos, TCAR e coleta de escarro. Foram coletados dados referentes ao fibrinogênio sérico, gravidade da doença, cor do escarro e histórico de tratamento com azitromicina. Resultados: O estudo incluiu 112 pacientes, com predomínio do sexo feminino (68%). A média de idade foi de 51,6 ± 17,4 anos. A maioria dos pacientes apresentou doença leve a moderada (83%). A média da distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos foi de 468,8 ± 87,9 m. A média do VEF1 em % do previsto foi de 60,4 ± 21,8%, e a da CVF em % do previsto foi de 69,9 ± 18,5%. A média do fibrinogênio sérico foi de 396,1 ± 76,3 mg/dL. PA foi isolada em 47 pacientes; outros microrganismos potencialmente patogênicos (MPP) foram isolados em 31; não MPP foram isolados em 34. Escarro purulento foi identificado em 77 pacientes (68%). Os pacientes com PA, em comparação com aqueles sem, apresentaram doença mais grave, fibrinogênio sérico mais elevado e menor CVF%. Além disso, escarro purulento e tratamento prolongado com azitromicina foram mais comuns naqueles com PA. A análise de regressão multivariada mostrou que os fatores independentes relacionados com PA foram fibrinogênio sérico > 400 mg/dL (OR = 3,0; IC95%: 1,1-7,7) e escarro purulento (OR = 4,3; IC95%: 1,6-11,3). Conclusões: Em nossa amostra, a prevalência de PA no escarro foi de 42%. A cor do escarro e os marcadores inflamatórios foram capazes de prever o isolamento de PA, o que enfatiza a importância do monitoramento rotineiro do escarro.

Bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en niños: guías de diagnóstico, seguimiento y tratamiento / Bronchiectasis not related to cystic fibrosis in children: Guidelines for diagnosis, monitoring and treatment

Las bronquiectasias se encuentran dentro del espectro de enfermedad pulmonar crónica caracterizada por la dilatación bronquial progresiva y, a menudo, irreversible, causada por cambios estructurales en la pared bronquial e inflamación crónica de las vías respiratorias. El síntoma cardinal es la tos crónica persistente húmeda y productiva, que debe alertar para realizar una intervención oportuna e interrumpir el ciclo de inflamación, infección y daño de la vía aérea. Un diagnóstico precoz a través de la tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax y el monitoreo clínico facilitan la implementación de un tratamiento intensivo que reduce y minimiza el daño de la vía aérea. Si bien las acciones terapéuticas actuales para el manejo de bronquiectasias son efectivas, existen pocos estudios clínicos aleatorizados en pediatría. El objetivo del documento es proporcionar una actualización sobre el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las bronquiectasias no relacionadas con fibrosis quística en niños

Bronchiectasis is within the spectrum of chronic lung disease characterized by progressive and often irreversible bronchial dilation caused by structural changes in the bronchial wall and chronic inflammation of the airways. The cardinal symptom is persistent moist and productive chronic cough that should alert to timely intervention and interrupt the cycle of inflammation, infection, and airway damage. Early diagnosis through high-resolution computed tomography of the chest and clinical monitoring facilitate the implementation of intensive treatment that reduces and minimizes damage to the airway. Although current therapeutic actions for the management of bronchiectasis are effective, there are few randomized clinical trials in pediatrics. The objective of the document is to provide an update on the diagnosis, monitoring and treatment of bronchiectasis not related to cystic fibrosis in children

Characterization of the severity of dyspnea in patients with bronchiectasis: correlation with clinical, functional, and tomographic aspects / Caracterização da gravidade de dispneia em pacientes com bronquiectasias: correlação com aspectos clínicos, funcionais e tomográficos

ABSTRACT Objective: To characterize a population of patients with bronchiectasis, correlating clinical, radiological, and functional aspects with the severity of dyspnea. Methods: This was a cross-sectional study involving adult patients with HRCT-confirmed bronchiectasis, categorized according to the severity of dyspnea (as being mildly or severely symptomatic, on the basis of the modified Medical Research Council scale). We correlated the severity of dyspnea with clinical parameters, functional parameters (spirometry values, lung volumes, and DLCO), and CT parameters. Results: We evaluated 114 patients, 47 (41%) of whom were men. The median age (interquartile range) was 42 years (30-55 years). The most common form was idiopathic bronchiectasis. Of the 114 patients, 20 (17.5%) were colonized with Pseudomonas aeruginosa and 59 (51.8%) were under continuous treatment with macrolides. When we applied the Exacerbation in the previous year, FEV1, Age, Colonization, Extension, and Dyspnea score, the severity of dyspnea was categorized as moderate in 54 patients (47.4%), whereas it was categorized as mild in 50 (43.9%) when we applied the Bronchiectasis Severity Index. The most common lung function pattern was one of obstruction, seen in 95 patients (83.3%), and air trapping was seen in 77 patients (68.7%). The prevalence of an obstructive pattern on spirometry was higher among the patients with dyspnea that was more severe, and most functional parameters showed reasonable accuracy in discriminating between levels of dyspnea severity. Conclusions: Patients with bronchiectasis and dyspnea that was more severe had greater functional impairment. The measurement of lung volumes complemented the spirometry data. Because bronchiectasis is a complex, heterogeneous condition, a single variable does not seem to be sufficient to provide an overall characterization of the clinical condition.

RESUMO Objetivo: Caracterizar uma população de portadores de bronquiectasias e correlacionar aspectos clínicos, radiológicos e funcionais com a gravidade da dispneia. Métodos: Estudo transversal realizado em adultos, portadores de bronquiectasias confirmadas por TCAR, categorizados de acordo com a gravidade da dispneia (pacientes pouco e muito sintomáticos), correlacionando-os com seus parâmetros clínicos, funcionais (espirometria, volumes pulmonares e DLCO) e tomográficos. Resultados: Foram avaliados 114 pacientes (47 homens, 41%). A mediana (intervalo interquartil) de idade foi de 42 (30-55) anos. A etiologia mais frequente foi idiopática. Em relação à colonização, 20 pacientes (17,5%) eram colonizados por Pseudomonas aeruginosa e grande parte fazia uso de macrolídeo continuamente (51,8%). Quanto à gravidade da dispneia, ela foi considerada moderada em 54 pacientes (47,4%) pelo escore Exacerbation in previous year, FEV1, Age, Colonization, Extension, and Dyspnea e leve em 50 (43,9%) pelo Bronchiectasis Severity Index. O padrão funcional mais encontrado foi distúrbio ventilatório obstrutivo (em 83%), e 68% apresentavam aprisionamento aéreo. Pacientes com maior grau de dispneia apresentaram maior prevalência de distúrbio obstrutivo na espirometria, e a maioria dos parâmetros funcionais apresentaram acurácia razoável em discriminar a gravidade da dispneia. Conclusões: Pacientes com bronquiectasias e maior gravidade da dispneia apresentaram um comprometimento funcional mais expressivo. A medida de volumes pulmonares complementou os dados da espirometria. Por se tratar de uma condição complexa e heterogênea, uma única variável parece não ser suficiente para caracterizar a condição clínica de forma global.

Bronquiectasias no fibrosis quística: desde la infancia a la adultez: enfoque diagnostico y terapéutico / Bronchiectasis no cystic fibrosis: from childhood to adult: diagnostic and therapeutic approach

Bronchiectasis is a suppurative lung disease with heterogeneous phenotypic characteristics. It is defined as abnormal dilation of the bronchi, losing the existing relationship between bronchial sizes and accompanying artery. According to their form, they can be cylindrical, varicose, saccular or cystic. According to its location, they could be diffuse or localized. The diagnosis of bronchiectasis is usually suspected in patients with chronic cough, mucopurulent bronchorrea, and recurrent respiratory infections. The etiology can be varied, being able to classify in cystic fibrosis bronchiectasis, when there is cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene mutation and not cystic fibrosis, being post infectious the most frequent. Its relationship with childhood is unknown. Severe respiratory infections can predispose in a susceptible subject the so-called theory of the "vicious circle" and the development of these. Persistent bacterial bronchitis in children has been described as a probable cause of not cystic fibrosis bronchiectasis in adults. The treatment is based on the management of symptoms and the prevention of exacerbations. The evidence is poor and many treatments are extrapolated from cystic fibrosis bronchiectasis. We are going to describe the diagnostic and therapeutic approach of non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults.

La bronquiectasia es una enfermedad pulmonar supurativa con características fenotípicas heterogéneas. Se define como la dilatación anormal de los bronquios, perdiendo la relación existente entre tamaño bronquial y arteria que acompaña. Según su forma, pueden ser clasificadas en cilíndricas, varicosas, saculares o quísticas y según su etiología presentarse de forma difusa o localizada. El diagnóstico de bronquiectasias se sospecha generalmente en pacientes con tos crónica, broncorrea mucosa, mucupurulenta e infecciones respiratorias recurrentes. La etiología es variada, pudiendo clasificarse en bronquiectasias fibrosis quística, aquellas que se encuentran en el contexto de la mutación del gen regulador transmembrana de fibrosis quística (CFTR) y no fibrosis quística, de etiologías diversas, siendo post infecciosas la gran mayoría. No se conoce con certeza su relación con la infancia, es sabido que infecciones respiratorias severas pueden predisponer en un sujeto susceptible, a la llamada teoría del "circulo vicioso" y el desarrollo de estas. La bronquitis bacteriana persistente en niños se ha descrito como una causa probable del desarrollo de bronquiectasias no fibrosis quística en adultos. El tratamiento se basa en el manejo de los síntomas y la prevención de las exacerbaciones. La evidencia es escasa y la mayoría de las terapias se han investigado en las bronquiectasias tipo fibrosis quística. En este trabajo se explicará el enfrentamiento diagnóstico y terapéutico de los adultos portadores de bronquiectasias no fibrosis quística.

Imágenes diagnósticas en el estudio del compromiso pulmonar de la discinesia ciliar primaria en niños / Chest imaging in study of primary ciliary dyskinesia in children

The diagnosis of primary ciliary dyskinesia (PCD) is complex and requires high clinical suspicion. The findings in the diagnostic images are nonspecific and can be seen in other conditions of the airway. In this review, we will describe the findings of PCD in chest radiography and computed tomography, with emphasis on some of the characteristics that differentiate it from cystic fibrosis and we will review the role of CT in the monitoring of changes of the PCD, since the CT findings correlate very well with the structural changes that occur in the course of PCD, especially bronchiectasis. However, using serial CTs should be decided on a case-by-case basis to avoid unnecessary radiation because they are pediatric patients.

El diagnóstico de la Discinesia ciliar primaria (DCP) es complejo y requiere alta sospecha clínica. Los hallazgos en la imágenes diagnósticas son inespecíficos y se pueden ver en otras afecciones de la vía aérea. En esta revisión describiremos los hallazgos de la DCP en Radiología simple y en Tomografía computada (TC), con énfasis en algunas de las características que permiten diferenciarla de la Fibrosis quística (FQ) y revisaremos el rol de la TC en la monitorización de la DCP ya que los hallazgos en la TC se correlacionan muy bien con los cambios estructurales que ocurren en el curso de la DCP, en especial las bronquiectasias. Sin embargo usar TC seriadas se debe decidir caso por caso para evitar la radiación innecesaria por ser pacientes pediátricos.

Síndrome de Kartagener / Kartagener Syndrome

Introducción: El síndrome de Kartagener es una variación clínica de la discinesia ciliar primaria, se caracteriza por la triada clásica de sinusitis crónica, bronquiectasia y situs inversus (total o parcial), catalogada como enfermedad rara de herencia autosómica recesiva. Objetivo: Analizar las manifestaciones clínicas, análisis complementarios y tratamiento de los pacientes diagnosticados con síndrome de Kartagener en la República del Ecuador. Presentación de caso: Paciente femenina, de nacionalidad ecuatoriana, con manifestaciones clínicas de la tríada del síndrome de Kartagener y rasgo de infertilidad, con antecedente de sinusitis crónica desde 14 años de edad. Los estudios imagenológicos de rayos X de tórax y tomografía axial computarizada de tórax y senos paranasales confirmaron las manifestaciones de síndrome de Kartagener, que representa el séptimo caso reportado en el país. Se analizaronn las características clínicas de la serie de siete casos reportados en el Ecuador hasta el presente, correspondiente al período 2015-2018 y exámenes complementarios realizados para el diagnóstico de certeza y diferencial. Conclusiones: Se presentó el séptimo caso de síndrome de Kartagener diagnosticado en el Ecuador y se analizó la serie de una totalidad de 7 pacientes reportados en el país entre 2015-2018(AU)

Introduction: Kartagener syndrome is a clinical variation of primary ciliary dyskinesia, characterized by the classic triad of chronic sinusitis, bronchiectasis and situs inversus (total or partial), classified as a rare autosomal recessive inheritance disease. Objective: To analyze the clinical manifestations, complementary tests and treatment of patients diagnosed with Kartagener syndrome in the Republic of Ecuador. Case presentation: Female patient, of Ecuadorian nationality, with clinical manifestations of the Kartagener syndrome triad and infertility trait, with a history of chronic sinusitis since 14 years of age. Imaging studies of thorax, x-rays and computed tomography of chest and paranasal sinuses confirmed the manifestations of Kartagener syndrome, which represents the seventh case reported in the country. Respiratory evolution and therapeutic management are exposed. In this context, we analyze the clinical characteristics of the series of seven cases reported in Ecuador up to the present, corresponding to the period 2015-2018 and complementary tests performed for the certainty and differential diagnosis. Conclusions: The seventh case of Kartagener syndrome diagnosed in Ecuador is presented, and the series of a totality of 7 patients reported in the country between 2015-2018 is analyzed(AU)

Brazilian consensus on non-cystic fibrosis bronchiectasis / Consenso brasileiro sobre bronquiectasias não fibrocísticas

ABSTRACT Bronchiectasis is a condition that has been increasingly diagnosed by chest HRCT. In the literature, bronchiectasis is divided into bronchiectasis secondary to cystic fibrosis and bronchiectasis not associated with cystic fibrosis, which is termed non-cystic fibrosis bronchiectasis. Many causes can lead to the development of bronchiectasis, and patients usually have chronic airway symptoms, recurrent infections, and CT abnormalities consistent with the condition. The first international guideline on the diagnosis and treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis was published in 2010. In Brazil, this is the first review document aimed at systematizing the knowledge that has been accumulated on the subject to date. Because there is insufficient evidence on which to base recommendations for various treatment topics, here the decision was made to prepare an expert consensus document. The Brazilian Thoracic Association Committee on Respiratory Infections summoned 10 pulmonologists with expertise in bronchiectasis in Brazil to conduct a critical assessment of the available scientific evidence and international guidelines, as well as to identify aspects that are relevant to the understanding of the heterogeneity of bronchiectasis and to its diagnostic and therapeutic management. Five broad topics were established (pathophysiology, diagnosis, monitoring of stable patients, treatment of stable patients, and management of exacerbations). After this subdivision, the topics were distributed among the authors, who conducted a nonsystematic review of the literature, giving priority to major publications in the specific areas, including original articles, review articles, and systematic reviews. The authors reviewed and commented on all topics, producing a single final document that was approved by consensus.

RESUMO Bronquiectasias têm se mostrado uma condição cada vez mais diagnosticada com a utilização da TCAR de tórax. Na literatura, a terminologia utilizada separa as bronquiectasias entre secundárias à fibrose cística e aquelas não associadas à fibrose cística, denominadas bronquiectasias não fibrocísticas neste documento. Muitas causas podem levar ao desenvolvimento de bronquiectasias, e o paciente geralmente tem sintomas crônicos de vias aéreas, infecções recorrentes e alterações tomográficas compatíveis com a condição. Em 2010, foi publicada a primeira diretriz internacional sobre diagnóstico e tratamento das bronquiectasias não fibrocísticas. No Brasil, este é o primeiro documento de revisão com o objetivo de sistematizar o conhecimento acumulado sobre o assunto até o momento. Como para vários tópicos do tratamento não há evidências suficientes para recomendações, optou-se aqui pela construção de um documento de consenso entre especialistas. A Comissão de Infecções Respiratórias da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia reuniu 10 pneumologistas com expertise em bronquiectasias no Brasil para avaliar criticamente as evidências científicas e diretrizes internacionais, assim como identificar aspectos relevantes à compreensão da heterogeneidade da doença bronquiectásica e a seu manejo diagnóstico e terapêutico. Foram determinados cinco grandes tópicos (fisiopatologia; diagnóstico; monitorização do paciente estável; tratamento do paciente estável; e manejo das exacerbações). Após essa subdivisão, os tópicos foram distribuídos entre os autores, que realizaram uma revisão não sistemática da literatura, priorizando as principais publicações nas áreas específicas, incluindo artigos originais e de revisão, assim como revisões sistemáticas. Os autores revisaram e opinaram sobre todos os tópicos, formando um documento único final que foi aprovado por todos.

Bronquiectasias secundarias a Tuberculosis pulmonar en pacientes de un hospital general / Bronchiectasis secondary to pulmonary tuberculosis in patients in a general hospital

La tuberculosis pulmonar (TBP) supone un problema de Salud Pública. Se estima que la mitad de los pacientes con TBP desarrollan a lo largo de su vida una complicación, siendo la más frecuente la bronquiectasia. Objetivos: Determinar las principales características epidemiológicas y clínicas de pacientes con bronquiectasias secundarias a TBP en un hospital general. Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, transversal. Se revisaron las historias clínicas de los casos con diagnóstico de bronquiectasia secundaria a TBP. Resultados: El 69% fue de sexo femenino y 40% fue adulto mayor. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron tos en 66,6%, expectoración 56,0% y hemoptisis 49,2%. El 43% tuvo patrón tomográfico sacular. El 53% recibió broncodilatadores, 41% corticoides inhalados, 33% antibióticos y 16% mucolíticos. El tiempo promedio entre el diagnóstico de TBP y el desarrollo de la bronquiectasia fue 16,76 ± 11,94 años. Conclusiones: Las bronquiectasias por TBP fueron más frecuentes en mujeres y en adultos mayores. Las manifestaciones más frecuentes fueron tos, expectoración y hemoptisis. El patrón tomográfico más frecuente fue el sacular. El tratamiento más frecuente fue el uso de broncodilatadores. (AU)

Pulmonary tuberculosis (PT) is a public health problem, it is estimated that patients with PT developed one complication during life with bronchiectasis being the most frequent. Objectives: Ton describe clinical and epidemiologic features of patients with bronchiectasis secondary to PT in a general hospital in Lima. Methods: A cross-sectional study was conducted in which medical reports of patients with bronchiectasis secondary to PT were reviewed. Results: 69% of patients were female; 40% were elder. Most frequent clinical manifestations were cough in 66.6%, expectoration in 56.0% and hemoptysis in 49.2%. Saccular tomographic pattern was observed in 43%. Bronchodilators were prescribed for 53%, 41% received inhaled bronchodilators, 33 received antibiotics and 16% mucolytic medications. Mean time from diagnosis of PT to development of bronchiectasis was 16.76 ± 11.94 years. Conclusions: Bronchiectasis secondary to PT were more common in females and in the elder population. The most common clinical manifestations were cough, expectoration and hemoptysis. The most common pattern at CT scan was the saccular and bronchodilators were the most common drugs used. (AU)

Pletismografía en pacientes con bronquiectasias secundarias a tuberculosis en un hospital público de Lima, Perú / Plethysmography in patients with bronchiectasis secondary to tuberculosis in a public hospital in Lima, Peru

Objetivo: determinar las características de las pruebas de función pulmonar en pacientes con Bronquiectasias secundarias a Tuberculosis pulmonar en el Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima, Perú) durante los años 2015 - 2016. Materiales y métodos: se realizó un estudio cuantitativo, observacional, descriptivo, retrospectivo. Se recolectó información de historias clínicas de pacientes con diagnóstico de bronquiectasias secundarias a tuberculosis pulmonar con pruebas de función pulmonar y otros variables asociadas. Resultados: se revisaron 76 historias clínicas de pacientes con pruebas de función pulmonar. En espirometría encontramos que el 40.8% tenía patrón obstructivo y el 22.3% patrón restrictivo. En pletismografía se determinó que 61.8% tenía criterios de atrapamiento aéreo por volumen residual > 120% y que 9.2% tenía criterios de hiperinflación pulmonar por capacidad pulmonar total > 120%. Asimismo, se pudo encontrar cambios estadísticamente significativos en los valores de pletismografía luego del uso del broncodilatador. Conclusiones: el patrón más frecuente fue el obstructivo con atrapamiento aéreo sin hiperinflación pulmonar.

Objective: To determine the characteristics of pulmonary function tests in patients with bronchiectasis secondary to pulmonary tuberculosis in Dos de Mayo National Hospital in Lima, Peru, during 2015 to 2016. Material and Methods: This is a quantitative observational, descriptive, and retrospective study. Data from clinical records of patients diagnosed with bronchiectasis secondary to pulmonary tuberculosis and other associated variables was collected. Results: Seventy-six clinical records with available data from pulmonary function tests were reviewed. With respect to spirometry we found that 40.8% had an obstructive pattern, and 22.3% had a restrictive pattern. When plethysmography was performed, it was determined that 61.8% had criteria for air trapping, because of having a >120% residual volume, and 9.2% had criteria for defining pulmonary hyperinflation due to a >120% total lung capacity. Also, statistically significant changes were found in plethysmography values after using bronchodilators. Conclusions: The most frequent pattern in these patients was obstructive, with air trapping and no pulmonary hyperinflation.

Qualidade de vida de pacientes com bronquiectasia em acompanhamento ambulatorial / Calidad de vida de pacientes con Bronquiectasia en seguimiento en el ambulatorio / Quality of life of patients with bronchiectasis following outpatient treatment

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida dos pacientes com bronquiectasia em acompanhamento ambulatorial. MÉTODOS: Estudo transversal, quantitativo e descritivo, realizado com 31 pacientes com diagnóstico de bronquiectasia, desenvolvido no setor de fisioterapia respiratória da Clínica-escola Santa Edwiges ­ APAE e no Ambulatório de Pneumologia do Programa de Assistência ao Paciente Asmático do Hospital Universitário (PAPA) em São Luís, Maranhão, de julho a agosto de 2015, em que se aplicaram um questionário socioeconômico e demográfico e o questionário Short-Form-36 (SF-36) para avaliação da qualidade de vida. Realizou-se análise descritiva dos dados no software Epi Info, versão 7.0, sendo apresentados na forma de tabelas, através de valores absolutos (n), relativos (%), média, mediana, valor mínimo, valor máximo e desvio padrão. RESULTADOS: Observou-se idade média de 46,96±15,52 anos, predomínio do sexo feminino (54,8%; n= 17), cor parda (58,0%; n=18), casados (35,4%; n=11) e ensino fundamental completo (51,6%; n=16). Quanto à qualidade de vida, os domínios aspectos emocionais (16,1±30,9), aspectos físicos (19,3±30,7), estado geral de saúde (35,8±19,5) e capacidade funcional (50,3±25,0) apresentaram-se comprometidos, enquanto os domínios vitalidade (55,0±27,4), aspectos sociais (60,2±24,9), saúde mental (66,7±23,6) e dor (68,0±27,7) apresentaram bons resultados. CONCLUSÃO: A avaliação do SF-36 apontou uma redução da qualidade de vida em pacientes com bronquiectasia nos seguintes domínios: aspectos emocionais, aspectos físicos, estado geral de saúde e capacidade funcional. (AU)

OBJECTIVE: To assess the quality of life of patients with bronchiectasis following outpatient treatment. METHODS: Quantitative descriptive cross-sectional study of 31 patients diagnosed with bronchiectasis carried out in the Department of Respiratory Physical Therapy of the Santa Edwiges Teaching Clinic (Clínica-escola Santa Edwiges ­ APAE) and in the Outpatient Pulmonology Clinic of the Asthma Patient Care Program of the University Hospital (Programa de Assistência ao Paciente Asmático do Hospital Universitário ­ PAPA) in São Luís, Maranhão, from July to August 2015, using a socioeconomic and demographic questionnaire and the SF-36 questionnaire to assess quality of life. A descriptive analysis of the data was carried out in Epi Info, version 7.0 and the data are presented in tables using absolute (n) and relative (%) values, mean, median, minimum value, maximum value and standard deviation. RESULTS: The mean age of the participants was 46.96±15.52 years and there was a predominance of women (54.8%, n=17), pardos (58.0%, n=18), married individuals (35.4%, n=11) and complete elementary education (51.6%, n=16). Regarding quality of life, there was impairment of emotional aspects (16.1±30.9), physical aspects (19.3±30.7), general health status (35.8±19.5) and functional capacity (50.3±25.0), and vitality (55.0±27.4), social aspects (60.2±24.9), mental health (66.7±23.6) and pain (68.0±27.7) exhibited good results. CONCLUSION: The evaluation of the SF-36 indicated a decreased quality of life in patients with bronchiectasis in the following domains: emotional aspects, physical aspects, general health status and functional capacity. (AU)

OBJETIVO: Evaluar la calidad de vida de los pacientes con Bronquiectasia en seguimiento en el ambulatorio. MÉTODOS: Estudio transversal, cuantitativo y descriptivo realizado con 31 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia desarrollado en el sector de fisioterapia respiratoria de la Clínica-escuela Santa Edwiges ­ APAE y en el Ambulatorio de Neumología del Programa de Asistencia al Paciente Asmático del Hospital Universitario (PAPA) de São Luís, Maranhão, entre julio y agosto de 2015 en el cual se aplicó un cuestionario socioeconómico y demográfico y el cuestionario Short-Form-36 (SF-36) para la evaluación de la calidad de vida. Se realizó un análisis descriptivo de los datos en el software Epi Info versión 7.0 que fueron presentados en tablas a través de los valores absolutos (n), los relativos (%), la media, la mediana, el valor mínimo y máximo y la desviación típica. RESULTADOS: Se observó la media de edad de 46,96±15,52 años, predominio del sexo femenino (54,8%; n= 17), el color pardo (58,0%; n=18), estado civil casado(a) (35,4%; n=11) y con educación primaria completa (51,6%; n=16). Respecto la calidad de vida, los dominios aspectos emocionales (16,1±30,9), aspectos físicos (19,3±30,7), estado general de salud (35,8±19,5) y capacidad funcional (50,3±25,0) se presentaron comprometidos mientras los dominios vitalidad (55,0±27,4), aspectos sociales (60,2±24,9), salud mental (66,7±23,6) y dolor (68,0±27,7) presentaron buenos resultados. CONCLUSIÓN: La evaluación del SF-36 apuntó una reducción de la calidad de vida de pacientes con bronquiectasia para los siguientes dominios: aspectos emocionales, aspectos físicos, estado general de salud y capacidad funcional. (AU)

Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications / Hipogamaglobulinemia primária: o impacto do diagnóstico precoce nas complicações pulmonares

Summary Objective: To describe clinical features, tomographic findings and pulmonary function in pediatric patients with primary hypogammaglobulinemia (PH). Method: A retrospective cohort study of children with PH who received intravenous immunoglobulin (IVIG) and prophylactic antibiotics between 2005 and 2010. Epidemiological and clinical features, computed tomography (CT) findings, and spirometric data were compared, assuming a 5% significance level. Results: We evaluated 30 patients with PH. After the start of IVIG replacement, there was a decline in the frequency of pneumonia (p<0.001). The 11 patients with bronchiectasis in their first CT scan were older at diagnosis (p=0.001) and had greater diagnostic delay (p=0.001) compared to patients without bronchiectasis. At the end of the study, 18 patients had bronchiectasis and 27 also had other lung disorders, alone or in combination. The Bhalla score was applied to the last CT scan of 16 patients, with a median score of 11 (range 7-21), with a positive correlation between the score and the number of pneumonias after the start of treatment (r=0.561; p=0.024). The score was also correlated with forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced vital capacity (FVC) values in 13/16 patients, with negative correlation to FEV1 previously to bronchodilator (r=-0.778; p=0.002) and after bronchodilator (r =-0.837; p<0.001) and FVC (r=-0.773; p=0.002). Conclusion: Pulmonary complications were common in this cohort, despite the decrease in the frequency of pneumonia with treatment. Early investigation of patients with recurrent infections for primary immunodeficiencies can reduce the frequency of these complications. The monitoring of changes in spirometry may indicate the need to carry out radiological investigation.

Resumo Objetivo: descrever características clínicas, tomográficas e de função pulmonar em pacientes pediátricos com hipogamaglobulinemia primária (HP). Método: estudo de coorte retrospectivo de crianças com HP que recebiam gamaglobulina endovenosa (GEV) e antibiótico profilático entre 2005 e 2010. As características epidemiológicas, clínicas, os achados de tomografia e espirometria foram comparadas adotando níveis de significância de 5%. Resultados: foram avaliados 30 pacientes com HP. Após o início da reposição de GEV, houve redução da frequência de pneumonias (p<0,001). Os 11 pacientes que apresentavam bronquiectasias na primeira tomografia computadorizada (TC) eram mais velhos ao diagnóstico (p=0,001) e tiveram maior atraso no diagnóstico (p=0,001) quando comparados aos pacientes sem bronquiectasias. Ao final do estudo, 18 pacientes apresentavam bronquiectasias e 27/30 também apresentaram outras alterações pulmonares, isoladas ou concomitantes. O escore de Bhalla foi aplicado à última TC de 16/30 pacientes, com mediana do escore de 11 (variação 7-21), com correlação positiva entre o escore e o número de pneumonias após o início do tratamento (r=0,561; p=0,024). O escore foi ainda correlacionado com valores de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital forçada (CVF) obtidos por espirometria de 13/16 pacientes, com correlação negativa com VEF1 pré- (r=-0,778; p=0,002) e pós-broncodilatador (r=-0,837; p<0,001) e CVF (r=-0,773; p=0,002). Conclusão: complicações pulmonares foram frequentes nesta coorte, apesar da diminuição na frequência de pneumonias com o tratamento. A investigação precoce de pacientes com infecções de repetição para imunodeficiências primárias pode reduzir a frequência dessas complicações. A monitorização de alterações na espirometria pode indicar a necessidade de investigação radiológica.

Efeitos da fisioterapia respiratória na bronquiectasia não fibrocística: uma revisão sistemática / Effects of chest physiotherapy in non-cystic fibrosis bronchiectasis: A systematic review

Bronchiectasis is the irreversible dilation and distortion of the bronchi in response to the destruction of the elastic and muscular components of their wall. The objective of this study was to analyze the efficacy of respiratory physiotherapy in patients with noncystic fibrosis bronchiectasis. The literature was reviewed systematically and clinical trials published between 2004 and 2015 in the databases PubMed, SciELO, and LILACS were selected using the keywords "respiratory therapy", "bronchiectasis", and "physiotherapy", in English and in Portuguese. A total of 717 clinical trials were found but only six met the inclusion criteria. Of these, five presented significant results from respiratory physiotherapy techniques and/or resources. According to the literature, the various techniques and resources of respiratory physiotherapy were effective therapeutic options for treating patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis.

Avaliação da qualidade de vida, função pulmonar, e capacidade de exercício de pacientes com bronquiectasia não fibrocística antes e após cirurgia de ressecção pulmonar / Quality of life, pulmonary function and exercise capacity assessment of patients with non-cystic fibrosis (CF) bronchiectasis before and after pulmonary resection surgery

O papel da ressecção pulmonar em controlar as complicações e períodos de exacerbação de sintomas em pacientes com bronquiectasia é bem descrito na literatura. No entanto, não existem estudos com um instrumento objetivo e validado para avaliação de qualidade de vida no pós-operatório desses pacientes. OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida de pacientes com diagnóstico clínico e radiológico de bronquiectasia não fibrocística, ainda sintomáticas após o tratamento clínico adequado, antes e após a ressecção das áreas bronquiectásicas mais afetadas. MÉTODOS: Estudo longitudinal prospectivo, realizado entre 2010 e 2013. Foram incluídos todos os pacientes encaminhados ao ambulatório de Cirurgia Torácica com diagnóstico de bronquiectasia que apresentavam ausência de resposta ao tratamento clínico adequado após 1 ano de seguimento e/ou presença de complicações da doença. Foram avaliadas qualidade de vida por meio de dois questionários - SF36v2 e WHOQOL, função de pulmonar completa e capacidade de exercício dos indivíduos antes a após a ressecção da área pulmonar mais comprometida pela bronquiectasia. RESULTADOS: Sessenta e um pacientes foram incluídos consecutivamente no estudo. Oito pacientes foram excluídos por diversas razões. Após isso, 53 pacientes (50,9% do sexo masculino, com idade 41,3 anos, ± 12,9) foram submetidos a cirurgia, mas apenas 44 completaram os nove meses de follow-up. A tuberculose foi a causa de bronquiectasias em 60,4% dos pacientes e 26,4% apresentavam doença bilateral, mas apenas a área mais afetada foi ressecada. Os resultados cirúrgicos foram pneumonectomia (direita 3 - 5,7% / esquerda 6 - 11,3%), lobectomia superior (direito 13 - 24,5% / esquerda 10 - 18,9%), lobectomia média (5 - 9,4%) e lobectomia inferior (direito 6 - 11,3% / esquerda 10 -18,9%). Dois pacientes apresentaram complicações graves e morreram e, além disso, treze pacientes (24,5%) tiveram complicações clínicas e cirúrgicas. Após a ressecção do pulmão, os pacientes...

The role of pulmonary resection in controlling complications and periods of exacerbation of symptoms in patients with bronchiectasis is well described in the literature. However, there are no studies with an objective and validated instrument for assessing quality of life in the postoperative period in these patients. OBJECTIVE: To evaluate the quality of life measured after resection of bronquiectásicas areas in patients with clinical and radiological diagnosis of bronchiectasis non-fibrocystic and persistent symptoms after appropriate clinical treatment. METHODS: This is a prospective longitudinal study conducted between 2010 and 2013. We included all patients referred to our outpatient clinic during the study period with symptomatic bronchiectasis and failed medical treatment. We assessed quality of life through two questionnaires - SF36v2 and WHOQOL, complete lung function and exercise capacity of individuals before and after resection of lung area most affected by bronchiectasis. RESULTS: Sixty-one patients were sequentially enrolled in the study. Eight patients were excluded for several reasons. After that, 53 patients (50.9% male; age 41.3 years, ± 12.9) underwent surgical resection, but only 44 complete the nine months of follow-up. Tuberculosis is the cause of bronchiectasis in 60.4% of the patients and 26.4% has bilateral disease, but only the most affected area was resected. The surgical outcomes are pneumonectomy (right 3 - 5.7% and left 6 - 11.3%), Upper lobectomy (right 13 - 24.5% and left 10 - 18.9%), right middle lobectomy (5 - 9.4%) and lower lobectomy (right 6 - 11.3% and left 10 - 18.9%). Two patients had serious complications and died and in addition, thirteen patients (24.5%) had clinical and surgical complications. After lung resection, patients had mildly lower values at spirometry, but because of lower lung volumes, since the FEV1/FVC remained constant. The DLCO was not changed after intervention, suggesting that...

Qualidade de vida em voz na doença pulmonar crônica / Quality of life and voice in chronic pulmonary disease

RESUMO: Objetivo: analisar a qualidade de vida relacionada à voz autorreferida por indivíduos com doença pulmonar crônica. Métodos: estudo transversal, exploratório, quantitativo, com informações obtidas a partir da aplicação de questionário de qualidade de vida em voz em usuários de um ambulatório de fisioterapia integrado em hospital universitário no interior do Rio Grande do Sul, no período de março a novembro de 2012. Resultados: participaram 19 sujeitos, 12 (63,20%) do sexo masculino e 7 (36,80%) do sexo feminino. Sobre a faixa etária, 14 (73,70%) eram adultos e cinco (26,30%) idosos, sendo essa diferença estatisticamente significante. Quanto à doença pulmonar crônica, dez (52,60%) tinham bronquiectasia, seis (31,60%) doença pulmonar obstrutiva crônica e três (15,80%) asma. A média do questionário Qualidade de Vida em Voz Total foi de 85,8 ± 5,8 pontos. Não houve diferença estatística entre os três domínios do questionário e as variáveis sexo, idade e diagnóstico médico. Conclusão: predomínio percentual do sexo masculino e faixa etária adulta-meia idade, sendo essa última estatisticamente significante e diagnóstico médico de bronquiectasia. A média do questionário total foi de 85,8 ± 5,8 pontos. Não foram encontradas significância estatística na comparação do domínios do questionário com as variáveis sexo, idade e doença pulmonar. Tal fato pode ser explicado pela elaboração de estratégias de comunicação como forma de minimizar os efeitos da doença pulmonar na produção vocal. Sugere-se a realização de outras pesquisas abordando o mesmo tema, porém com amostras maiores a fim de verificar a significância estatística das variáveis estudadas.

ABSTRACT: Purpose: analyzing the quality of life related to self-reported voice by individuals with Chronic Pulmonary Disease. Methods: cross, exploratory and quantitative study with information obtained from the application of Quality of Life and Voice questionnaire with users an integrated physiotherapy clinic in a university hospital in the interior of Rio Grande do Sul, in the period from March to November 2012. Results: 19 subjects participated in the study, 12 (63.20%) were males and 7 (36.80%) were females. On the age group, 14 (73.70%) were adults and five (26.30%) elderly, a statistically significant difference. As for the Chronic Pulmonary Disease, ten (52.60%) had bronchiectasis, six (31.60%) had Chronic Obstructive Pulmonary Disease and three (15.80%) asthma. The average of Quality of Life and Voice questionnaire was 85.8 ± 5.8 points. There was no statistical difference between the three areas of Quality of Life and Voice questionnaire and the genre, age and medical diagnosis. Conclusion: percentage predominance of males and adult-aged age group, the latter being statistically significant and medical diagnosis of bronchiectasis. The average of the total questionnaire was 85.8 ± 5.8 points. There was no statistical significance in the comparison in questionnaire areas with the genre, age and lung disease. This can be explained by the development of communication strategies in order to minimize the effects of the Chronic Pulmonary Disease on voice. We suggest the completion of other studies addressing the same theme, but with larger samples to check the statistical significance of the studied variables.

Exacerbaciones agudas por agentes infecciosos en pacientes con enfermedad pulmonar estructural / Acute exacerbations by infectious agents in patients with structural lung disease

La enfermedad pulmonar estructural se define como toda patología que altera la arquitectura de la vía aérea inferior y el parénquima pulmonar, lo que predispone a colonización microbiológica. Entre las enfermedades catalogadas como enfermedad pulmonar estructural se encuentran la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, las bronquiectasias y las cavitaciones como secuelas de enfermedades necrosantes. La manifestación aguda de síntomas respiratorios bajos constituye una exacerbación que deteriora el estado basal clínico, por lo que es indispensable reconocer el papel de las infecciones como causantes de estas exacerbaciones; los agentes infecciosos más comunes son: Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y patógenos virales en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y Haemophilus influenzae, Moraxella catharralis y Pseudomonas aeruginosa en las bronquiectasias. En las exacerbaciones de secuelas fibrocavitarias se encuentran los mismos gérmenes de las otras alteraciones estructurales, además de hongos y micobacterias en cerca del 40%...

The structural pulmonary disease is defined as any pathology that alters the architecture of lower airway and lung parenchyma, which predisposes to microbial colonization. Among the diseases classified as structural pulmonary disease we find chronic obstructive pulmonary disease, bronchiectasis and caverns as sequelae of necrotizing diseases. Acute manifestation of lower respiratory symptoms constitutes an exacerbation that deteriorates clinical baseline condition, so it is essential to establish the role of infections as cause of these exacerbations; the most common infectious agents are: Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae and viral pathogens in chronic obstructive pulmonary disease and Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis and Pseudomonas aeruginosa in bronchiectasis. In exacerbations of fibrocavitary sequelae are the same germs than other structural alterations, besides fingi and mycobacteria in about 40%...